严勇医生的科普号

患者男，30岁，体检发现右侧肺尖椎旁占位，直径约4cm（乒乓球大小），考虑神经源性肿瘤。术前磁共振：术前讨论及问题：1、单纯经后路手术，能否完全切除最外侧的肿瘤？2、如果单纯经胸腔手术，肿瘤根部位于椎间孔内，可能会有残留，难以根除肿瘤。3、后路联合侧方经胸腔入路，可以切除肿瘤。但是，需要做两个手术切口，增加创伤；而且术中需要更换体位，增加手术时间。手术方案：利用内镜辅助，经后路行椎旁肿瘤切除。同时联系好胸外科，如果肿瘤外侧部分无法切除，做好经胸腔切除残余肿瘤的补救准备。手术经过：1、充分暴露右侧椎旁间隙，显露胸2、3椎间孔和胸肋关节，切除部分椎弓根和胸肋关节，形成2*2cm骨窗。2、显微镜结合内镜，利用胸膜外间隙行肿瘤切除；镜下全切肿瘤及其包膜，胸膜未破损。3、椎板复位，常规关闭切口。术中照片：椎旁骨窗约2*2cm内镜下操作照片：切除的肿瘤：术后情况：术后患者四肢肌力V级，无明显躯体感觉障碍，复查磁共振示肿瘤切除彻底。术后磁共振：T1T1增强手术体会：1、在内镜的辅助下，单纯经后路切除椎旁大型肿瘤，在技术上可行。当肿瘤内部充分掏空以后，胸膜回弹，会将外侧的肿瘤移向内侧，借此可以在直视下切除肿瘤包膜，并完整保留胸膜。2、该入路的优点是不经胸腔，避免了术中改变体位和胸部另做切口，术后也不需行胸腔闭式引流，减少了手术创伤。3、缺点是较为耗时（镜下时间约4.5小时），切除肿瘤外侧部分时较为困难，需要使用角度镜和成角器械。并且，能否全切受肿瘤大小、质地、血供、黏连程度的影响。因此，仍需要慎重选择病例，并提前联系好胸外科做好补救准备。

近期我们治疗一例巨大的横跨中后颅窝的肿瘤患者，该患者为三十多岁年轻女性，身体出现问题以后不敢至医院就诊，直到卧床不起、开始出现意识模糊。在当地医院查头颅磁共振发现一个跨越中后颅窝的巨大占位，肿瘤长径达到8厘米。 入院时患者已经不能下床，并且出现朦胧的意识状态，时不时说胡话。经治疗组详细讨论，综合考虑患者术前全身状态和肿瘤特点，确定目前对患者生命威胁最大的是后颅窝内的肿瘤，这部分肿瘤占其总体积的80%。因此，在与家属详细沟通之后，我们决定选择分期治疗的策略。首先利用耳后弧形切口，经枕下乙状窦后入路，将肿瘤后颅窝部分切除。手术很顺利，术后患者的状态明显好转，意识逐步转清，慢慢可以下床行走了，病理提示“神经鞘瘤”；结合临床表现，考虑三叉神经鞘瘤。术后两周，顺利康复出院。告知患者三个月后来复查，并商讨后期手术方案。 术后三个月复查磁共振，见后颅窝部分的肿瘤已经完全切除了，肿瘤体积大为缩小，脑干受压也明显缓解。应该说，肿瘤最致命的压迫脑干的部分，已经清除了，但是，还有约20%的肿瘤“根部”，残留在海绵窦内。海绵窦是神经外科一个著名的区域，之所以著名，是因为这里的神经、血管结构极为精巧复杂，有颅内“珠宝盒”之称，因而这个区域的手术也极具挑战性。另一方面，这次手术尽管肿瘤体积不大，却是其根基所在，如果不处理，将来很可能会再次长大。进过一番探讨，我们决定选择硬膜外经Dolenc入路，显露海绵窦侧壁，通过前侧方切除肿瘤。手术很顺利，成功将肿瘤完全切除，术后患者意识清醒，四肢活动正常，动眼神经功能保留完好，有右侧眼球外展障碍，主要因为肿瘤后部与右侧外展神经存在黏连，剥离时骚扰引起，但该神经解剖结构得到了保留，后期眼球外展功能一般会逐步恢复。术后10天，患者顺利康复出院。

枕骨大孔区脑干前方的肿瘤适合使用远外侧入路切除。我们采取耳后切口，大部分隐藏于发际内，对外观影响小。该例为治疗的另外一例枕骨大孔区脑膜瘤，通过上述切口，达到肿瘤全切。术后患者恢复顺利，没有遗留神经功能障碍。该病例相关手术视频发表在国际期刊J NeurolSurg B Skull Base上，得到国际同行的认可。附自己绘制的手术示意图：该手术录像发表在国际期刊J Neurol Surg B Skull Base上：

1、什么是小脑扁桃体下疝畸形？（概念，别称，诊断，病因）小脑扁桃体下疝畸形，是颅颈交界区畸形的一种，又叫Chiari's畸形。主要的病理表现是小脑扁桃体下垂至枕骨大孔水平以下，在磁共振上小脑扁桃体下端超过斜坡下端与枕骨大孔后唇连线3mm即可诊断该疾病。小脑扁桃体下疝畸形可与其他病理状况合并，比如脊髓空洞症、颅底凹陷畸形、脑积水等。这些状况是同一类疾病不同程度的表现，彼此可能存在一定的关联。一般认为，小脑扁桃体下疝畸形的病因是先天性的后颅窝容积的狭小，从而导致小脑扁桃体被“挤出”了枕骨大孔，对延髓造成压迫，并造成脑脊液循环途径的不畅，引起一系列症状。这种情况偶尔也见于后颅窝肿瘤或其他占位。当肿瘤或占位被摘除后，小脑扁桃体可以自然上升至枕骨大孔以上，这种现象从另一个角度支持了后颅窝狭小导致小脑扁桃体下垂的理论。脑脊液循环途径受阻在小脑扁桃体下疝畸形病程进展中起重要作用。后者可以引起前者，前者又加重了后者，两者相互促进，恶性循环。磁共振电影检查（CINE）可以揭示枕骨大孔区域脑脊液的流动过程：正常情况下，随着每次心跳或脑搏动，脑脊液在枕骨大孔上下流动；在病理状态下，脑脊液在该区域的前和/或后的流动受阻，颅内的压力向下传导不畅，进而推挤疝出的神经组织，进入相互促进的恶性循环，引起一系列症状。图. 枕骨大孔区脑脊液流通途径及受阻后引起的疾病(Chiari's畸形：小脑扁桃体下疝畸形；Syrinx：脊髓空洞症)2、小脑体下疝畸形和急性小脑扁桃体下疝有什么不同？小脑扁桃体下疝畸形是脑外科一种比较特殊的疾病，尽管在人群中的发病率并不低（据报道约为0.75%），人们对这种疾病的认知度却不高。非但患者，即使是临床医生，如果不是神经外科专业，也可能对该疾病了解不多。曾在门诊遇到一个患者，急急忙忙跑进来，说自己要不行了，因为别的科的医生告诉他“脑疝”了，随时有生命危险。其实，这是把小脑扁桃体下疝畸形和急性小脑扁桃体下疝混淆了。急性小脑扁桃体下疝见于外伤、脑出血等急性颅内压增高时，一旦发生随时可以引起呼吸、心跳骤停，确实是生死攸关的危急情况；小脑扁桃体下疝畸形则不同，尽管在影像学的表现上两者可能很相似，但由于是缓慢发生，患者是不会出现急性脑疝时的那种危险的。3、小脑扁桃体下疝畸形会有什么危害？尽管并非危重急症，但小脑扁桃体下疝畸形却实实在在可以对身体造成损害。首先是局部压迫症状。被挤出枕骨大孔的小脑扁桃体会对局部的延髓、神经造成压迫，引起枕颈部疼痛、吞咽困难、饮水呛咳等；其次，正常脑脊液循环的途径受阻，导致脑脊液通过四脑室正中孔直接冲向脊髓，引起脊髓中央管的压力增加，久而久之就会引起脊髓空洞症。后者会引起手部肌肉萎缩，形成“梅超风”一样的爪形手；也会造成一种很奇怪的现象，临床叫分离性感觉障碍，患者局部的触觉是相对正常的，但痛觉和温度觉却明显减退，严重时可以完全感觉不到冷热，以至于皮肤被烫出水泡也不觉得疼痛。而且，这些症状会随时间逐渐加重。因为存在上面说的恶性循环，不通过手术干预，很难自行缓解。4、小脑扁桃体下疝畸形如何治疗？因为该疾病的病理机制是纯“机械性”的，所以只能通过手术方法治疗。药物和理疗可能可以暂时缓解疼痛症状，但对疾病本身是没有治疗作用的。手术的基本原理是后颅窝扩容，解除枕骨大孔处的卡压，疏通脑脊液流动的通道，中断病理性的恶性循环，恢复脑脊液流动的正常生理状态。单纯的后颅窝减压扩容术并不复杂，手术风险也不高，可以解决绝大多数的小脑扁桃体下疝畸形；但如果合并有其他状况，比如颅底凹陷畸形等，就可能要联合其他术式，手术的风险需要重新评估。5、手术可以达到怎样的治疗预期？手术可以解除局部压迫和脑脊液异常循环，缓解疼痛和神经卡压症状；终止脊髓空洞症的发展，部分病人在治疗后脊髓空洞可以减小或消失。但是，手术对已经丧失的神经功能，比如已经发生的爪形手和分离性感觉障碍，是没办法完全恢复的，因为长期的压迫已经造成了神经不可逆的损伤，即使压迫解除，这部分死亡的神经细胞也不会重新活过来。这也说明，对于有症状的小脑扁桃体下疝畸形，即使症状不重，也应该积极治疗；对于没有症状者，如果已经出现有脊髓空洞，也需要治疗，因为这种情况下脊髓空洞症通常会逐步进展，造成脊髓内神经细胞的不可逆损伤；单纯的小脑扁桃体轻度下垂，没有临床症状，则可以随访观察。总之，小脑扁桃体下疝畸形是一种可以通过手术治愈的先天性疾病，早期治疗效果更好，可以有效终止疾病进展，缓解临床症状。本文系严勇医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

赵朴初先生讲过，他“喜欢小题大做，而不愿大题小做，更害怕有题空做”。他从小问题出发，分析、解释了很多深奥的道理。受此启发，我将神经外科一线临床工作中遇到的患者关心的常见问题编撰成集，并尽量科学、明了、详细的给出回答，希望给罹患神经外科疾病的患者，以及刚从业的神经外科医师，以一定的帮助。1、哪些疾病需要看神经外科？神经外科，又被称为脑外科。颅脑疾病确实是神经外科主要的诊治领域，但实际上，神经外科涵盖的领域不仅限于此。除了颅脑疾病外，还包括脊髓和周围神经疾病。在病种上，涵盖这些部位发生的肿瘤、外伤、畸形，以及需要外科处理的功能性疾病、出血或缺血性病变等。2、微创神经外科是什么意思？所有的神经外科疾病都可以选择微创手术吗?微创，是很早就提出来的理念，意即微小的手术创伤，具体包括：1、精确定位，合理选择手术入路，尽量减少不必要的手术显露；2、轻柔操作，尽量减少操作引起的组织损伤，避免非必要的牵拉、电凝和剪切等；3、减少术中出血；4、缩短手术切口，减小手术创面。近年来，随着内镜技术的发展，微创手术有时用来特指内镜手术，比如经鼻内镜垂体瘤手术、经颅内镜鞍结节脑膜瘤手术等。这些手术一般均具有严格的指征和适用范围，并不是所有的颅脑手术都适合采用这种手术方式。需要强调的是，微创的理念更应该强调的是对脑、脊髓和重要神经血管结构的保护。减少切口长度、控制骨窗范围和骨质磨除程度等因素，尽管也应认真考虑在内以避免不必要的损伤，但这首先应该建立在能够良好的显露病变，从而避免对脑和脊髓等重要结构造成损伤的基础之上。微创，是患者非常关心的问题，也是一名神经外科医生需要时刻牢记在心的原则。这应该体现在手术指征把握、手术计划、手术操作和术后并发症控制等整个诊治过程中。3、血管瘤是肿瘤吗？血管瘤是一个非常宽泛的概念，其实是一个不太科学的通俗说法。通常所说的血管瘤，最常指的是动脉瘤。动脉瘤不是肿瘤，而是动脉壁由于本身薄弱或者被血流冲击，形成的囊袋状突起，类似于车胎上的“鼓包”。动脉瘤最大的风险是破裂出血，往往会造成严重后果。当然，并不是所有的动脉瘤都会出血，具体还要根据其形态、大小和部位来综合评判。除了动脉瘤外，血管瘤还包括海绵状血管瘤、血管母细胞瘤、血管外皮瘤等。这些病变属于或者类似于肿瘤，会慢慢生长，压迫周围组织或者造成出血。尽管这些病变大多属于良性，但一旦发现，仍需及时就诊，听取专业医生的诊治意见。4、腔隙性脑梗塞就是脑梗吗？腔隙性脑梗塞在中老年人中的发生率很高，其发生原理是动脉终末分支或者细小的穿通动脉闭塞，造成极为局限的梗塞灶。腔隙性梗塞灶通常发生于50岁以上，程度不重时不需特殊治疗。有时，年轻人群中也会发生腔隙性脑梗，原因尚不明确，可能与精神压力大、睡眠不足、作息不规律、烟酒嗜好、高血脂、高血压等因素有关，需要调整作息、控制血压、限制烟酒、清淡饮食，并可在医生指导下适当口服活血扩管类药物。通常所说的脑梗，是指动脉主干或其重要分支闭塞导致的脑组织梗塞，其范围较大，急性期症状明显，常常会引发躯体麻木、偏瘫、口角歪斜等表现。面积小的梗塞经过治疗和康复，症状大多可以好转或消失，但面积大的梗塞，则往往会遗留后遗症，急性期甚至会危及生命。因此，腔隙性脑梗塞尽管也属于脑梗，但在发生机理及严重程度上，与通常所说的脑梗存在很大的不同。腔隙性脑梗与通常脑梗的发生也并无必然联系。但对于高危人群，即腔隙性脑梗程度较重，或存在脑梗高危因素的人群，应该进行脑血管MRA（或CTA）筛查，以排除动脉主干或重要分支的狭窄及闭塞。5、脑瘤都是恶性吗？不是，脑瘤包括良性和恶性。脑瘤，更科学的讲法是颅脑肿瘤，因为有些肿瘤发生于颅腔内但不发生于脑内。常见的颅脑肿瘤包括十余种，其中脑膜瘤、垂体瘤、颅咽管瘤、神经鞘瘤、血管母细胞瘤、畸胎瘤等大多属于良性，而胶质瘤、转移瘤、淋巴瘤、血管外皮瘤等则大多属于恶性。6、脑癌是什么？严格的说，医学术语上并无“脑癌”这种说法。通常患者所说的脑癌，大多指恶性胶质瘤。癌，在医学术语中，指外胚层来源的组织发生的肿瘤。胚胎在发育早期，分为内、中、外三个胚层，其中内胚层分化为内脏器官等，中胚层分化为肌肉、骨骼、血管等，外胚层则分化为皮肤和神经系统等。胶质瘤是神经外胚层组织来源的肿瘤，因此，的确可以归为“癌”，脑胶质瘤也可通俗的称为“脑癌”，但医学术语中并无这一名称。另一方面，胶质瘤也并不都是恶性，其中少数类型属于良性肿瘤。7、脑瘤分几个级别？代表什么意思？中枢神经系统肿瘤，按照世卫组织（WHO）病理分级，可以分为四个等级，通常用罗马数字I~IV来表示。级别越高，恶性程度越高。I级一般为良性，II级为低度恶性，III级为中间恶性（又称间变性肿瘤），IV级恶性程度最高。肿瘤级别的判定最初是依赖肿瘤组织的病理特征，通常根据细胞核分裂相多少、组织结构紊乱程度、有无细胞坏死等来综合判定，级别越低越趋于正常，级别越高则癌变程度越高。有意思的是，这种单纯根据肿瘤的组织病理特征来判定的分级标准，却与患者的临床预后存在高度的相关性，即级别低的肿瘤往往预后较好，而级别高的肿瘤往往预后较差。但是，这种情况并不总是一致的。随着对肿瘤细胞基因表达研究的深入，一些基因和分子靶标，越来越多的统合进肿瘤的分级系统中来。以往一些低级别的肿瘤，可能由于表达了一些特定的分子靶标，而表现出更差的预后，因此被划分为高级别肿瘤；反之亦然。所以，世卫组织中枢神经系统肿瘤分类和分级系统，至今已经改版多次，最新的一版是于2021年发布的第五版，其中纳入了更多的分子靶标来定义肿瘤级别。但至今为止，神经系统肿瘤仍然被分为四个级别，并且其临床意义（即与肿瘤恶性程度及预后的相关性）不变。8、放疗包括哪些种类？医生口中所说的“照光”就是放疗吗？放疗，是肿瘤治疗的一大手段，其基本原理，是利用放射线或放射粒子，来选择性的杀死肿瘤细胞或抑制其生长，而尽量保留正常细胞。放疗包括普通放疗（X线照射），立体定向外科（如伽马刀、射波刀），粒子/重离子治疗等。医生口中常说的“照光”，一般是普通放疗的一种委婉说法，目的是减少患者对“放疗”的恐惧心理。9、伽马刀需要开刀吗?伽马刀不需要开刀。尽管称为刀，但其原理其实是将伽马射线聚焦于肿瘤部位，来达到杀灭肿瘤细胞的目的。由于伽马刀治疗需要精确的定位，因此需要在患者头部放置立体定向框架，这种框架需要通过有创的方式固定于患者头部。因此尽管不需要开刀，但患者在治疗过程中仍要承受轻微的痛苦。10、脑积水和脑水肿有什么区别？简而言之，脑积水是真的液态水，而脑水肿像是豆腐中的水。具体来说，脑积水是指脑室中的水量增多，造成周围的脑组织受压。脑室是正常的解剖结构，位于大脑、小脑的内部，就像房间，里面充满脑脊液并不断循环。病理情况下，脑脊液分泌、吸收失衡，或者脑室系统堵塞，导致脑室内的脑脊液增多，即称为脑积水。脑水肿则是由于肿瘤、外伤、出血、梗塞等原因，导致神经细胞及细胞间隙中的水分增加，这些水并不以液态水的形式存在，而表现为脑组织的苍白、肿胀和质地改变。脑积水和脑水肿均属于病理状况，需要积极寻找病因，并在医生指导下治疗。